Смешанное заболевание соединительной ткани
Системное аутоиммунное заболевание с сочетанием признаков нескольких болезней соединительной ткани. Клиническая картина и органные проявления оцениваются врачом.
О заболевании
Системное аутоиммунное заболевание с сочетанием признаков нескольких болезней соединительной ткани. Клиническая картина и органные проявления оцениваются врачом.
Смешанное заболевание соединительной ткани объединяет черты волчанки, системного склероза и миозита. Клинический профиль может изменяться со временем.
Симптомы
Возможны феномен Рейно, отёчность кистей, артрит и мышечная слабость. Проявления нескольких аутоиммунных заболеваний могут сочетаться.
Кроме кистей и суставов могут страдать пищевод, мышцы и лёгкие. Выраженность кожных проявлений не всегда отражает риск органных осложнений.
Диагностика
Ревматолог оценивает сочетание клинических признаков и anti-U1-RNP. Антитела без соответствующих проявлений не подтверждают диагноз.
Высокий anti-U1-RNP рассматривают вместе с характерным сочетанием симптомов. Исходная оценка включает поиск лёгочных, сердечных и мышечных проявлений.
Лечение
Лечение подбирают по ведущим проявлениям и поражению органов. При необходимости применяют противовоспалительную и иммуномодулирующую терапию.
Единой схемы для всех нет: артрит, миозит и лёгочное поражение требуют разных решений. При феномене Рейно важны тепло и сосудистая терапия по показаниям.
Наблюдение
Важны наблюдение за лёгкими и оценка лёгочной гипертензии. Сообщайте врачу о новой одышке и снижении переносимости нагрузки.
Повторные обследования выбирают по проявлениям, а не только уровню антител. Обмороки, новая боль в груди или быстрое ухудшение дыхания требуют срочной помощи.
Источники
Дата материала: