ANCA-ассоциированные васкулиты

О заболевании

Группа васкулитов мелких сосудов: гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом.

Группа включает GPA, MPA и EGPA. Преимущественно поражаются мелкие сосуды; наличие или отсутствие ANCA не заменяет оценку органов.

Симптомы

Возможны длительные ЛОР-симптомы, сыпь, одышка и поражение почек. Симптомы зависят от типа васкулита.

Почки могут поражаться без боли; анализ мочи поэтому особенно важен. При EGPA часто присутствуют астма и эозинофилия, возможна нейропатия.

Диагностика

Оценивают ANCA вместе с клинической картиной, анализами крови и мочи. По показаниям проводят визуализацию и биопсию.

PR3-ANCA и MPO-ANCA интерпретируют в клиническом контексте. Проверяют креатинин, осадок мочи, лёгкие и при необходимости гистологию; исключают инфекции.

Лечение

Лечение у специалиста подавляет воспаление и защищает органы. Схема зависит от тяжести; необходим контроль инфекционных осложнений.

Различают индукцию ремиссии и поддерживающее лечение. При органоугрожающем GPA/MPA часто рассматривают ритуксимаб или циклофосфамид в составе схемы.

Наблюдение

Регулярно проверяют мочу, функцию почек и активность болезни. Кровохарканье или быстро нарастающая одышка требуют неотложной помощи.

Рост ANCA сам по себе не равен рецидиву. Сопоставляют симптомы, мочу, функцию органов и побочные эффекты; заранее обсуждают профилактику инфекций.

Источники

• NHS: vasculitis
• ACR: vasculitis
• ACR: vasculitis guideline