Системная склеродермия
Системное аутоиммунное заболевание, связанное с сосудистыми нарушениями и фиброзом. Поражение кожи и внутренних органов требует индивидуальной оценки.
О заболевании
Системное аутоиммунное заболевание, связанное с сосудистыми нарушениями и фиброзом. Поражение кожи и внутренних органов требует индивидуальной оценки.
Системный склероз сочетает сосудистые нарушения, аутоиммунитет и фиброз. Ограниченная и диффузная кожные формы различаются распространением, но обе требуют органного скрининга.
Симптомы
Феномен Рейно, отёчность или уплотнение кожи пальцев, изжога. Возможны одышка и другие признаки поражения органов.
Пальцы могут белеть или синеть на холоде; возможны язвочки кончиков. Нарушение глотания и снижение переносимости нагрузки важно сообщать врачу.
Диагностика
Оценивают кожу, капилляры ногтевого ложа и аутоантитела. Обследование лёгких, сердца и почек уточняет распространённость заболевания.
Исследования могут включать капилляроскопию, функциональные тесты лёгких, КТ и эхокардиографию. Набор и частоту определяют клиническая форма и риск.
Лечение
Терапия направлена на конкретные проявления: сосудистые нарушения, рефлюкс или поражение органов. Важны защита от холода и отказ от курения.
Для разных проявлений нужны разные средства: сосудистые, противорефлюксные, иммуносупрессивные или антифибротические. Системные стероиды требуют особой осторожности из-за риска почечного криза.
Наблюдение
Контролируют давление, функцию почек, лёгких и сердца. Резкий подъём давления с головной болью требует неотложной оценки.
Планируют регулярную оценку лёгочной гипертензии и интерстициальной болезни лёгких. Домашний контроль давления помогает замечать опасные изменения раньше.
Источники
Дата материала: